DNAJB9

* Tejidos normales:
- DNAJB9 se localiza en el retículo endoplásmico rugoso y se expresa en todos los tejidos. Estimula la actividad ATPasa en condiciones de estrés. La tinción en tejidos normales es débil y granular citoplasmática. En el riñón normal, en: epitelio tubular, células glomerulares, músculo liso de los vasos, algunas células inflamatorias del intersticio. También los cilindros intratubulares y los plexos nerviosos muestran positividad granular inespecífica.

* Utilidad:
Es un marcador inmunohistoquímico específico de glomerulonefritis fibrilar. Hasta ahora para el diagnóstico de esta entidad se requería estudio de microscopía electrónica, además de otros datos como la negatividad para la tinción de Rojo Congo (un diagnóstico diferencial de la g.fibrilar es la amiloidosis). Recientemente se ha descubierto que la positividad para DNAJB9 es útil para el diagnóstico de G. fibrilar, siendo negativa en otras entidades como amiloidosis, nefropatía diabética con fibrilosis, glomerulopatía por fibronectina, o glomerulopatía inmunotactoide.

* Patrón de tinción positiva:
La positividad se considera como tinción intensa, homogénea, "en manchones", de los depósitos extracelulares en los glomérulos.

Bibliografía:
- Nasr 2018. Kidney International Reports.

Anti-PLA2R (Receptor de fosfolipasa A2).

La producción de autoanticuerpos frente a PLA2R es la base de la patogenia de la glomerulonefritis membranosa primaria. Por otra parte IgG4 es la subclase predominante en los depósitos subepiteliales característicos de dicho tipo de glomerulonefritis.
Por ello la demostración de anticuerpos anti-PLA2R y de IgG4 mediante IHQ resulta útil para el diagnóstico diferencial entre glomerulonefritis membranosa primaria (tinción positiva para ambos) y glomerulonefritis membranosas secundarias (tinción débil o negativa). La positividad para anti-PLA2R se observa en las asas capilares y los podocitos, y en un estudio se ha observado que es preferible hacer la técnica sobre cortes en parafina que en los de congelación, por haberse observado en estos últimos tinción inespecífica de núcleos e intersticio).

Bibliografía:
- Yeo 2018 (App Imm Mol Morphol)
- Hara 2015 (Virchows Arch)