DNAJB9

* Tejidos normales:
- DNAJB9 se localiza en el retículo endoplásmico rugoso y se expresa en todos los tejidos. Estimula la actividad ATPasa en condiciones de estrés. La tinción en tejidos normales es débil y granular citoplasmática. En el riñón normal, en: epitelio tubular, células glomerulares, músculo liso de los vasos, algunas células inflamatorias del intersticio. También los cilindros intratubulares y los plexos nerviosos muestran positividad granular inespecífica.

* Utilidad:
Es un marcador inmunohistoquímico específico de glomerulonefritis fibrilar. Hasta ahora para el diagnóstico de esta entidad se requería estudio de microscopía electrónica, además de otros datos como la negatividad para la tinción de Rojo Congo (un diagnóstico diferencial de la g.fibrilar es la amiloidosis). Recientemente se ha descubierto que la positividad para DNAJB9 es útil para el diagnóstico de G. fibrilar, siendo negativa en otras entidades como amiloidosis, nefropatía diabética con fibrilosis, glomerulopatía por fibronectina, o glomerulopatía inmunotactoide.

* Patrón de tinción positiva:
La positividad se considera como tinción intensa, homogénea, "en manchones", de los depósitos extracelulares en los glomérulos.

Bibliografía:
- Nasr 2018. Kidney International Reports.