Es un marcador asociado directamente a la histogénesis del carcinoma renal de células claras (CRCC). Por ello la AC IX se encuentra sobreexpresada virtualmente en todos los CRCC, con un patrón de tinción membranoso, aunque la positividad puede ser focal o difusa.
(OJO: no es específica de origen renal, por ejemplo: algunos carcinomas uroteliales son AC IX+).
Para valorar la tinción hay que tener en cuenta dos cosas:
Considerar sólo la tinción de membrana, no la citoplasmática.
No se debe evaluar en zonas de la neoplasia adyacentes a áreas de necrosis, porque cualquier tumor en situación de hipoxia puede sobreexpresar AC IX.
Utilidad: Puede ayudar a diferenciar el CRCC de otros tipos histológicos, sobre todo en variantes raras (por ejemplo carcinomas sarcomatoides).
Es NEGATIVA en otros tumores epitelioides de células claras que entrarían en el diagnóstico diferencial con el CRCC, como el carcinoma cromófobo o el angiomiolipoma epitelioide. En los carcinomas de translocación (familia MiTF-TFE) puede haber positividad focal, aunque muchos son AC IX negativos. Los carcinomas papilares de células renales son negativos (tanto el tipo 1 como el 2), aunque puede haber tinción focal, como en la punta de las papilas. El carcinoma de ductos colectores es AC IX negativo.
Una aplicación especial de este marcador es en el diagnóstico del carcinoma papilar de células claras, que muestra positividad difusa, pero con un patrón de tinción peculiar: en la membrana basal y lateral siendo negativo el polo apical: tinción "en copa" (a diferencia del CRCC usual, en el que se tiñe todo el contorno de la membrana).
Bibliografía:
Wilkerson. Arch Pathol Lab Med 2014.
Reuter. Am J Surg Pathol 2014.
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